1、样本类型
血液。
2、参考范围
➤ 85 ~ 213 mg/dL或0.85-2.13 g/L（SI单位）；
➤ S型或Z型表型阴性。
3、检验结果的解释和相关生理学
当一个人有早期肺气肿的家族史时，应获得血清α1-抗胰蛋白酶（AAT）水平。AAT突变的基因可能与这种酶的水平降低有关。AAT基因突变的患者在生命的第三和第四个年头会出现严重的、致残的下肺气肿。在患有肝硬化和其他肝脏疾病的儿童中也有类似的缺乏。这些疾病的严重程度是由ATT表型决定的。
常规的血清蛋白电泳是一个很好的AAT缺乏症的筛查方法，因为AAT在α1-球蛋白区域的蛋白中约占90%。定量的血清水平表明有缺陷。如果水平较低，可以进行ATT表型分析。
通过表型分析确定的三个主要等位基因是：M（全功能、正常等位基因）、S（与蛋白水平降低有关）和Z（与肝病和过早肺气肿有关的致病突变）。S和Z等位基因占了在受影响的病人中检测到的异常等位基因的大部分。
遗传性AAT缺乏症比获得性AAT缺乏症在生命早期就有症状。遗传性AAT也通常与肝脏和胆道疾病有关。
杂合子状态的个体的AAT水平减弱或低至正常水平。约有5%至14%的成年人处于杂合子状态，被认为是肺气肿发展的高危人群。杂合状态的人在生命早期就有严重的肺部和肝脏疾病。当血液中的AAT水平有提示性但不确定时，AAT表型分析特别有帮助。
AAT的缺乏也可以是获得性的。AAT的获得性缺乏可以发生在患有蛋白质缺乏综合征的病人身上（如营养不良、肝病、肾病综合征和新生儿呼吸窘迫综合征）。
AAT也是一种急性相反应物，在面对炎症、感染或恶性肿瘤时升高。它对炎症过程的来源没有特异性。
4、干扰
➤ 在妊娠或炎症性疾病期间，血清中的AAT水平升高；
➤ 可能导致水平升高的药物包括口服避孕药。
5、检测程序和患者护理
➤ 不需要空腹，但要与实验室核实；
➤ 常用红色头采血管；
➤ 如果结果显示患者有患肺气肿的风险，开始对患者进行教育。包括避免吸烟、感染和吸入刺激物等因素；适当的营养；充分的水化；以及关于肺气肿疾病过程的教育。
6、可能造成异常结果的原因
6.1、检测结果水平升高
➤ 急性炎症性失调；
➤ 慢性炎症性疾病；
➤ 应激反应；
➤ 感染；
➤ 甲状腺感染。
6.2、检测结果水平下降
➤ 早期肺气肿（在成人）的发生；
➤ 新生儿呼吸窘迫综合征；
➤ 肝硬化（在儿童）；
➤ 低血清蛋白（如肾病综合征、营养不良、晚期癌症、蛋白丢失性肠病）。
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来源： 诊断科学
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