1、样本类型
血液样本。
2、正常结果
✔ 乙酰胆碱受体(肌肉)结合抗体:≤ 0.02 nmol/L;
✔ 乙酰胆碱受体(肌肉)调节性抗体:0%~20%(报告为AChR损失的百分比);
✔ 纹状体(横纹肌)抗体:< 1:60。
3、检验结果的解释
这些自身抗体可能通过干扰乙酰胆碱(ACh)与肌肉膜上ACh受体(AChR)位点的结合而导致神经肌肉传导受阻,从而阻止肌肉的收缩。这种现象是重症肌无力症(MG)的特征。
超过85%的获得性MG患者有AChR的抗体。较低水平的抗体只见于眼型MG患者。这些抗体的存在实际上是对MG的诊断,但阴性的测试结果并不能排除该病。
测定的滴度与不同病人的MG严重程度并不完全一致。然而,在个别病人中,抗体水平对监测治疗反应特别有用。
随着病人病情的改善,抗体滴度会下降。在成人MG患者中,至少有20%的人发生胸腺瘤或其他肿瘤。肿瘤是驱动AChR自身抗体产生的抗原的一个内源性来源。
有几种AChR抗体可与MG有关。与AChR结合的抗体可以激活补体并导致AChR的丢失。结合AChR抗体对重症肌无力具有高度特异性。几乎没有假阳性的结果。
结合性抗体研究在大多数情况下足以诊断MG。如果怀疑结合抗体结果可能是假阳性,或者结合抗体是阴性的,但临床上仍强烈怀疑该病,其他抗体可能会有帮助。
脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)是另一种激活MuSK的自身抗体,在大约10%血清阴性的病人中发现AChR聚集和神经肌肉接头形成。乙酰胆碱酯酶调节抗体引起受体内吞,导致乙酰胆碱酯酶表达的丧失,这与临床疾病的严重程度最密切相关。
它是最敏感的测试。调节性抗体检测结果为阳性,可能提示亚临床MG,在手术中禁忌使用类似咖喱的药物。乙酰胆碱受体阻断抗体可能影响乙酰胆碱与受体的结合,导致肌肉收缩力差。它是最不敏感的测试(仅在61%的MG患者中呈阳性)。
抗横纹肌抗体(横纹肌抗体,IgG)滴度大于或等于1:80,提示肌萎缩。这种抗体在30%到40%的抗AChR阴性患者(尤其是那些只有球状症状的患者)中可以检测到。
然而,横纹肌抗体可在风湿热、心肌梗塞和各种心肌切除术后的状态中发现。肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK-Ab)是一种针对受体相关蛋白的抗体。这种抗体在全身性MG中多为阳性。
4、干扰因素
➤ 肌萎缩性侧索硬化症患者在接受眼镜蛇毒液治疗时可能出现假阳性结果;
➤ 青霉素诱导的或Lambert-Eaton肌萎缩综合征的患者可能出现假阳性结果;
➤ 患有自身免疫性肝病的病人可能会有升高的结果:
✔ 可能导致水平升高的药物包括肌肉麻痹药(琥珀酰胆碱)和蛇毒。
✔ 免疫抑制药物可能会抑制亚临床MG患者的这些抗体的形成。
5、异常情况
以下情况会造成滴度水平增加:
✔ 重症肌无力;
✔ 眼部重症肌无力;
✔ 胸腺瘤。
来源:诊断科学
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